비정형 파킨슨 증후군(Atypical Parkinsonian Disorders, 이하 APD)은 서동, 근육강직, 떨림, 자세 불안정 등의 파킨슨 증상을 보이지만, 파킨슨병(Parkinson’s Disease, 이하 PD)과 구별되는 임상적인 특징을 나타내는 신경 퇴행성 질환군이다1. APD의 증상은 파킨슨 증상, 자율신경계 증상, 소뇌성 증상이 복합적으로 나타나며, 운동성 증상이 나타나기 전에 자율신경계 증상이 먼저 두드러지고, PD와는 달리 병의 진행이 빠르고 예후가 불량하기에 그 감별 진단이 매우 중요하다2.

최근에는 APD를 뇌에 축적되는 병적 단백질에 따라 분류한다. 비정상적인 타우 단백질의 축적으로 발병하는 타우병증에는 Progressive Supranuclear Palsy PSP)와 Corticobasal Degeneration(CBD)이 있고, 비정상적인 알파 시누클레인 단백질의 축적으로 발병하는 알파 시누클레인병증에는 Multiple System Atrophy MSA), Dementia with Lewy Bodies(DLB)가 있다1. APD의 병인을 밝히기 위해 단백질의 증식 이론(propagation theory), 신경염증(neuroinflammation), 유전자 관여 등에 관한 연구가 진행되고 있지만, 현재까지 정확한 기전이 밝혀지지 않았다3. 현재까지 APD에 대한 효과적인 치료는 없으며 신경세포의 퇴행성 변화가 진행되는 것을 막기 위해 MAO-B 저해제, 항산화제, 비타민 C, E 등이 시도되었지만 현재까지 확실한 효과가 있는 약제는 밝혀지지 않았다1.

APD 질환군에 대한 국내 한의 연구로는 MSA 환자에 대한 14편의 증례보고가 있다. 이 중 사상체질처방을 사용한 치험례는 6편이었으며, 3편은 태음인 청심연자탕을 사용하였고3-5, 태음인 조위승청탕 치험례 1편6, 소양인 양격산화탕 치험례 1편7, 소음인 승양익기탕 치험례 1편8이 있다. APD에 대한 한의약 치료의 근거를 마련하기 위해 증례보고와 더불어 향후 RCT 등의 질 높은 임상 연구도 필요할 것으로 사료된다. 이에 저자는 어지럼증 및 보행장애를 주소로 내원한 비정형 파킨슨 증후군 환자를 太陰人 胃脘寒證으로 진단하고 조위승청탕을 사용하여 단기간에 운동성 증상과 비운동 증상에서 호전 반응을 얻었기에 보고하는 바이다.

본 증례는 부산대학교 한방병원 연구윤리심의위원회의 승인(승인번호: PNUKHIRB-2022-05-003) 하에 진행되었다.

본 증례의 환자는 파킨슨 증상이 양측성으로 나타났고, 발병 초기부터 어지럼증, 체위 불안정으로 낙상사고와 보행장애가 있었다. 안정 시 떨림이 없고, 요절박, 도한, 변비 등 자율신경계 증상이 두드러지게 나타났으며, 특히 레보도파에 대한 치료 반응성이 떨어지므로 비정형 파킨슨 증후군(Atypical Parkinsonian Disorders, 이하 APD) 중 R/O Multiple System Atrophy- Cerebellar type(이하 MSA-C), R/O Progressive Supranu- clear Palsy(이하 PSP)로 추정진단을 받았다. 환자는 어지럼증 및 보행장애가 점차 심해져 본원에 내원하였고, 4주간 입원 치료를 통해 어지럼증 및 보행장애를 비롯한 운동성 증상과 비운동성 증상이 호전되어 삶의 질이 향상되었다.

APD 환자들은 질병이 어느 정도 진행하기 전까지 초기 진단이 쉽지 않으며, PD로 오인되기도 한다11. 임상적으로 초기 환자의 경우 진단의 오류는 24%에 이르며, MSA 또는 PSP와 같은 APD의 진단 민감도 및 특이성은 PD보다 상당히 낮다12. 상기 환자는 어지럼증, 요절박, 도한, 변비 등과 같은 자율신경계 이상이 뚜렷하게 동반되고, 파킨슨 증상이 대칭적으로 나타나며, 안정 시 떨림이 없고, 레보도파에 대한 반응이 약하거나 없는 MSA-C의 특징을 보였다2. 또한, 상기 환자는 처음 증상이 발생한 지 1년 이내에 균형장애 및 잦은 낙상, 안구 운동의 이상, 대칭적인 파킨슨 증상, 구음장애 등이 나타나는 PSP의 특징도 보였다12. PSP의 아형 중 PSP-Cerebellar ataxia(PSP-C)는 최근에 알려진 아형으로 주로 팔과 다리, 축성 사지 운동 실조가 질병의 초기부터 나타나기 때문에, MSA-C와 진단에 혼동되는 경우가 많다. 하지만 PSP-C의 경우, 발병 연령이 조금 더 늦고, 초기에 소뇌의 위축이 관찰되지 않는 경우가 많으며, 요실금과 같은 경미한 소변 이상 이외에는 자율신경계 증상이 뚜렷하지 않은 점이 있다1.

상기 환자를 용모사기, 체형기상, 사상체질진단 설문지(QSCCⅡ+), 소증 및 현증 등을 종합하여 태음인으로 판단하였다. 전반적으로 살집이 있으나, 복부 중심으로 발달한 체형이었고, 얼굴이 전체적으로 둥글고, 좌우로 넓으며, 듬직한 인상에, 콧방울이 발달한 용모를 가지고 있으며, 참을성이 많고, 언행에 신중한 성정이었다13. 발병 전 수면이 양호하였고, 과식을 하지만, 소화가 잘되며, 땀이 잘 나는 소증에서 태음인의 특징을 찾을 수 있었다14. 하지만 본 증례의 환자는 구건, 상열감, 변비가 있는 裏熱證의 특징과 더불어 추위에 민감한 편이고, 따뜻한 물을 선호하는 表寒證의 특징이 서로 뒤섞여 있었다. 따라서 병증 진단의 과정에서는 소증 및 현증에서 肺燥 증상의 유무를 파악하는 순역 변증을 먼저 고려하였다14.

우선 환자가 호소하는 도한, 배뇨장애와 불안초조, 흉민, 정충 등의 性情偏急甚化證의 증상은 肺燥 증상으로 볼 수 있으므로 역증으로 판단하였다14. 이에 변비, 구건, 상열감 등의 裏熱 증상에 정충 등의 肺燥 증상을 겸한 燥熱證으로 진단하여 청심연자탕가미방으로 용약을 시작하였다. 입원 이후 3일간 청심연자탕가미방을 사용하여 경과를 관찰한 결과, 어지럼증과 강직에서 어느 정도 호전이 있었지만 도한, 변비, 빈뇨 증상에서는 호전을 보이지 않았다. 이에 경험청심탕가미방으로 용약을 변경하였다. 경험청심탕은 청심연자탕을 기본으로 만들어진 경험방으로 신경성 질환 등에 유효하며, 中風 高血壓 神經痛 消化不良 全身不遂 半身不遂 浮腫 頭痛 肢節痛 不眠 광범위하게 사용할 수 있는 처방으로 알려져 있다15.

경험청심탕가미방을 7일간 사용하여 경과를 관찰한 결과, 어지럼증에서는 추가적인 호전이 있었지만, 도한을 비롯한 변비, 빈뇨 증상에는 별다른 호전이 없었다. 특히 환자는 수면 중 두면부와 흉부로 땀이 흠뻑 젖어 매번 옷을 갈아입는 정도의 도한을 주소증으로 호소하였는데, 입원 10일간 청심연자탕과 경험청심탕을 복용하여도 도한에는 호전이 거의 없었다. 이에 환자의 피부색이 황백하고 주리가 치밀하며, 평소 추위에 민감하고 음수량은 보통이고 따뜻한 물을 선호하며 컨디션 저하 시 소화가 다소 불량해지는 것을 表寒 소증으로 판단하여, 表寒에 정충, 도한, 빈뇨 등의 肺燥 증상이 동반된 역증인 胃脘寒證으로 재진단하였다14. 이에 정충, 도한 등의 증상에 초점을 맞춰 조위승청탕으로 처방을 변경하였고, 변비, 구건, 상열감 등의 증상은 胃脘寒證에 肝熱이 挾한 것으로 판단하여 갈근, 대황 등을 처방에 가미하였다1).

조위승청탕은 『東醫四象新編』에 태음인의 自汗盜汗에 사용하는 처방으로 언급되었으며16, 胃脘寒肺燥에서 나타나는 도한은 胃脘과 肺 사이의 흐름이 약해지면서 衛氣가 제대로 작용하지 못해 병리적으로 새어나가는 땀으로, 肝熱이 치성하여 발생하는 땀과는 다른 병리로 해석할 수 있다17. 이에 태음인 도한에 조위승청탕, 태음조위탕, 녹용대보탕, 공진흑원단 등을 활용하는 것에서18 본 환자의 만성화된 질병의 허증 경과를 고려하여 녹용과 녹각을 조위승청탕에 가미하였다. 또한 본 증례의 환자는 기액대사가 불리하여 도한과 빈뇨 등의 肺燥 증상이 있었다. 이에 肺陽上升을 도와주고, 潤肺燥시킬 목적으로 음양곽과 산약을 가미하였으며19, 손상된 肺神의 회복을 위해 寧心安神 및 升淸을 돕는 원지와 산조인을 증량하였다5.

조위승청탕가미방 복약 후 도한이 눈에 띄게 호전되어 목욕이나 환복이 필요한 정도의 중등도 도한 상태에서 퇴원 시에는 GAS 30/100으로 호전되었다. 대소변에서도 호전을 보였는데, 단단한 변에서 보통 변으로 대변 형태가 호전되었으며, 2일에 1회 배변으로 대변 횟수도 호전되었다. 초진 당시 조금씩 자주 소량의 소변을 보았는데, 퇴원 시에는 많은 양의 소변을 3~4시간에 한 번 보게 되었다. 이처럼 조위승청탕을 복용하면서 도한을 비롯한 주소증과 기타 제반 증상에서 뚜렷한 호전을 보였기에 胃脘寒證으로 최종 진단하였다. 태음인의 경우 吸取之氣 즉 凉氣가 邪氣로 작용하는 병태이기 때문에, 表裏病이 모두 만성화되고 악화되면 결국 熱證을 보인다20. 따라서 상기 환자는 만성적인 경과의 중증 질환이 있는 경우로, 胃脘寒證에 肝熱이 挾하여 병증의 表裏寒熱을 임상적으로 구분하기가 어려운 경우였기에, 용약 후 치료반응을 통해 확진할 수 있었다.

초진 당시와 4주간 입원 치료를 진행하며 UMSARS를 평가한 결과 뚜렷한 호전을 보였다(Table 2). PartⅠ은 21점에서 9점으로 감소하였고, Part Ⅱ는 15점에서 4점으로 감소하였다. 구체적으로 살펴보면 Part Ⅰ의 Dressing, Hygiene, Bowel function 항목에서 호전되어 일상생활에서 어느 정도 독립적인 생활이 가능하게 되었다. 운동성을 평가하는 Part Ⅱ에서는 많은 호전을 보였는데, 특히 Posture, Body sway, Gait의 항목이 크게 개선되었다. 또한, 초진 당시와 4주간 입원 치료를 진행하며 MDS-UPDRS 총점은 60점에서 31점으로 감소하였고, Part Ⅰ은 15점에서 11점, Part Ⅱ는 25점에서 16점, Part Ⅲ는 20점에서 4점으로 감소하였다(Table 3). 이를 통해 비운동성 증상과 운동성 증상 모두 호전이 있었음을 정량적으로 확인할 수 있었다. 또한, 상기 환자는 한의약 치료를 진행하며 컨디션이 회복됨에 따라 워커 보행 횟수가 증가하였고, 입원 13일째부터는 자력으로 병동 보행을 할 수 있었으며, 수동 자전거를 타는 시간도 증가하였다(Figure 1).

3년 전 증상이 초발하여 비정형 파킨슨 증후군으로 진단받은 본 증례의 환자는 1년 넘게 대학병원 신경과에서 약물치료를 받았지만 별다른 증상 호전이 없었다. 약물치료는 표적화된 치료법이 없어 레보도파, 변비약, 위장약 등 대증적인 치료에 국한되어 있었다. 레보도파 등의 약물을 복용하여도 점차 어지럼증이 심해지고, 균형을 잡기 힘들어져 독립 보행이 힘들어지고, 도한, 변비, 빈뇨 등의 비운동성 증상이 심화되어 독립적인 일상생활이 불가능한 상태로 내원하였다. 이에 본 환자를 태음인 胃脘寒證으로 진단하여 조위승청탕 등의 한약치료와 침치료를 4주간 시행하였고, 어지럼증 및 보행장애와 같은 운동성 증상뿐 아니라, 도한, 변비, 빈뇨 등 비운동성 증상에서도 유의한 호전을 확인하였다.

4주간의 입원 치료를 시행하면서 UMSARS와 MDS- UPDRS 평가에서 호전을 확인할 수 있었지만, 추적관찰을 시행하지 못하여 치료 효과의 유지 여부 및 유지 기간을 확인하기 어렵다는 한계가 있다. 하지만 단기간의 사상의학적인 치료로 비정형 파킨슨 증후군 환자의 운동성 증상과 비운동성 증상에서 호전시켜 환자의 삶의 질을 높였다는 점에서 의의가 있다. 비정형 파킨슨 증후군과 같은 중증난치 질환의 한의치료 근거를 마련하기 위하여 향후 데이터의 축적과 더불어 체계적인 추가 연구가 필요할 것으로 사료된다.